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Que es la fibrosis quística

¿Qué es la fibrosis quística? ¿Cuáles son las causas de la fibrosis quística? ¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis quística? ¿Cuál es el tratamiento de la fibrosis quística?

¿Qué es la fibrosis quística?

fibrosis quística

La fibrosis quística, también llamada mucoviscidosis, constituye una grave enfermedad congénita de las glándulas exocrinas que afecta sobre todo al aparato respiratorio y al aparato digestivo. Se caracteriza por un espesamiento o aumento de viscosidad de diversos líquidos orgánicos, con las variadas consecuencias que ello conlleva.

En el aparato respiratorio, las secreciones de las vías aéreas forman una mucosidad densa y viscosa que dificulta la respiración y favorece el desarrollo de infecciones pulmonares.

En el páncreas, los conductos excretores de la glándula se obstruyen por el espesamiento de las secreciones. Las enzimas necesarias para digerir y absorber las grasas no pueden llegar al intestino, lo que conduce a una acumulación de materia fecal y, en determinados casos, a una oclusión intestinal.

¿Cuáles son las causas de la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad genética hereditaria. Se transmite a través de un mecanismo de herencia recesiva, por lo que solamente se manifiesta si el niño hereda el gen defectuoso de ambos padres.

En las personas que sufren fibrosis quística, el gen presenta una mutación que afecta tan sólo a unos pocos de sus 250000 pares de bases constituyentes, pero esta pequeña diferencia determina la producción de una proteína defectuosa que obstaculiza la apertura de los canales de transporte de iones. En consecuencia, el cloruro y el sodio, que son los dos componentes de la sal, no son adecuadamente utilizados en la producción de secreciones, que resultan más viscosas de lo normal.
fibrosis

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis quística?

Los síntomas de la fibrosis quística son:

  • Las heces, grasas y malolientes
  • Estreñimiento del recién nacido
  • Pérdida de peso
  • Tos crónica
  • Elevado contenido salino del sudor

¿Cuál es el tratamiento de la fibrosis quística?

El niño que sufre fibrosis quística es el centro de una red terapéutica compuesta por médicos, psicoterapeutas, enfermeros y psicólogos. El papel de los padres es primordial: tienen a cargo los cuidados cotidianos.

El tratamiento respiratorio pretende favorecer la expectoración de las secreciones. Con este fin se emplean también el drenaje postural y técnicas de fisioterapia respiratoria. La aplicación mediante aerosoles de suero fisiológico y mucolíticos sirve para aumentar la fluidez de las secreciones. Las infecciones se tratan y previenen con antibióticos.

Para facilitar la alimentación se adoptan medidas dietéticas y se procede a la administración de fármacos sustitutivos de las secreciones pancreáticas. También resultan indicados los suplementos de vitaminas liposolubles y de oligoelementos, además de sal en caso de sudoración intensa.

El trasplante de pulmón suele ser el último recurso en niños y adolescentes afectados por formas graves o de evolución rápida.


En todos los casos le recomendamos consultar con su médico, terapeuta u otro profesional de la salud competente. La información contenida en este artículo tiene una función meramente informativa.

 Autora:
 Mujeractual  

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